长期酗酒 必需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 得病是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特南征的营养不良，常见于酒精中毒症状。近期，来自印度科泽科德医学院神经内科及认知科学的 James 等历史学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病，发表在 American Society of Neuroradiology 新闻周刊。

57 岁男性症状，20 同一时间开始有中度酗酒史，近一个月表现出近无意识及执行功能障碍，精神改变，姿态失调。

三幅 1 矢状位 T2WI（a）和径向 T2-FLAIR（b）显示脑组织轻度肿胀，整个脑组织很高波形，本体移去

诊断：Marchiafa-Bignami 得病

Marchiafa-Bignami 得病以脑组织的外围层肇因为主，背层和腹层相较移去，表现出「三明治南征」。 其他肇因的小脑有同一时间连合、后连合、皮质小脑束、中脑小脑及大脑中脚。

临床表现

认知障碍，姿态精神状态，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脑组织很高波形；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断系统设计，可显示 NAA/Cr 比值在营养不良发作后的同一时间 4 个月下降，随后出现乳酸岩、细胞内岩，这些发现与临床副作用的恢复不符。

鉴别诊断

脑组织胶质瘤：占位效应导致脑组织细菌感染。

脱髓鞘：得恶性肿瘤上会均匀分布，竖直分布，呈 Dawson 手指南征。

血管得水肿：得水肿上会较为均匀分布。

Wernicke 脑得病：上会不止下丘脑、丘脑和中脑导水管附近灰质。

化疗

不得而知具体可证的化疗，上会肠外给予硫胺素。

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编辑： 郑洁