三庚酸酯或可治疗1型转运体弱点综合征

脑组织代谢紊乱的机制与病症复杂，由于许多问题仍然未能知，所以病人较为困难。较长时间情况，是脑组织能量代谢的主要原料。1型号胆碱缺点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑组织内积聚减少。

G1D常展现为中风猝死与脑组织电图棘波。相比较的是，在G1D小鼠模型号中，G1D一前传关键脊髓功能缺点，常独立于血脑组织屏障相关的GLUT1胆碱障碍，而缩减脑组织组织内浓度可以减轻病症。作者提到这些断定确实与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑组织流入或提供者理论上替代底物的病人新方法。

目前使用G1D的中风烹饪疗法，仅能减轻2/3病症的运动障碍或中风猝死，而且并非值得注意耐受。有研究课题显示，与生酮烹饪病人方式也就是说的，如三庚酸酯等营养物质就会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的下方中间体，从而起依赖性。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的深入研究课题们，有利于开展非商业性、封闭标签前传的流行病学，对三庚酸酯病人新方法进行审核。研究课题结果在线刊登于8月末11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题合共纳入14名未能做生酮烹饪病人的1型号胆碱缺点综合征的孩童与。干预新方法为，在人会日常烹饪中补充食品级三庚酸酯。

由于大都中风猝死不明显，病症或家属的心里不足以使用审核。因此，深入研究课题适用定量脑组织电图、脊髓犯罪学、血液循环分析、脑组织体温的核磁合共振检验等新方法。

研究课题显示，1名人会（7%）很难浮现棘波；而其他人会在运用三庚酸酯后，棘波降幅达70%，大部分病症脊髓心理展现以及脑组织体温缩减。11名病症（78%），长时间适用三庚酸脂后未能浮现副依赖性。3名人会（21%）展现为胃肠道病症，1（7%）名人会病人中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要脊髓功能产生有利影响。另外，研究课题的推论指标可以构成一个关键的组件，来审核代谢性脑组织病（下方代谢中间体障碍）的病人新方法。

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主笔： neuro207